2Hitit Üniversitesi Erol Olçok Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroşirürji Kliniği, Çorum
3Liv Bona Dea Hospital, Bakü Giriş ve Amaç: Kraniyofarenjiyomlar primer intrakraniyal neoplazmların %2-5"ini, çocukluk çağı intrakraniyal tümörlerin %15"ini oluştururlar. Rathke kesesi epitelinden kaynaklanırlar. DSÖ 2021 Grade 1 olarak sınıflandırılan bu tümörler histopatolojik olarak adamantinomatöz ve papiller tiplere ayrılır. Klinik olarak baş ağrısı, görme kaybı, hormonal bozukluklarla karşımıza çıkar. Solid, kistik ve kalsifiye tümör komponentlerinin nöral ve vasküler yapılara fibrotik yapışıklıkları tümörün eksizyonunu zorlaştırır. Burada total eksizyonu sınırlayan ve post op karşılaşılan komplikasyonlar anlatılacaktır.
Gereç ve Yöntem: 2020-2024 yılları arasında kliniğimizde opere edilen 8"i nüks olmakla toplam 15 kraniyofarenjiyom vakası anlatılacaktır.
Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 22.7 yıl (11-42 aralığında) idi. Çalışma grubunda 14 erkek ve 1 kadın hasta mevcuttu. 7 hastada görme kaybı, 6 hastada baş ağrısı, 4 çocuk hastada gelişme geriliği şikayetler arasında ön planda idi. 11 vakada Yaşargil Kraniyofarenjiyom Sınıflandırması D olarak hipotalamik tutulum mevcuttu. 9 vaka endoskopik transsfenoidal, 3 vaka pterional, 3 vaka kombine endoskopik transsfenoidal ve endoskopik transportal transventriküler yaklaşımla opere edildi. 2 hastaya preop da mevcut olan hidrosefali nedeniyle postop ventriküloperitoneal şant aplikasyonu yapıldı. 6 vakada tümörün stalk, kavernöz sinüs, diafragma sella, optik kiazma, bilateral A2"ye yapışık olması, 1 vakada kavernöz sinüs kanaması nedeniyle subtotal eksizyon yapıldı. Patoloji sonucu 14 vakada adamantinomatöz tip, 1 vakada papiller tip olarak raporlandı. 5 hastada hipotalamo hipofizer aks etkilenmesi sonucu post-op TSH, FSH, LH ve IGF-1 düşüklüğü görüldü. 3 hastada diyabetes insipidus gelişti. 4. kez nüks nedeniyle opere olan 1 çocuk hastada postop 1. günde hipotalamik etkilenme, somnolans ve şiddetli elektrolit imbalansı gelişmişti. Pediatrik yoğun bakım ünitesine sevk edilen hastada postop 5. günde mortalite gelişti.
Tartışma ve Sonuç: Kraniyofarenjiyomlar histopatolojik olarak grade 1 tümör olarak sınıflandırılmış olsalar da lokasyonu, nüks etmesi ve postop komplikasyonları nedeniyle tedavisi halen zorluk teşkil etmektedir. Güvenli total eksizyon nüks önlemede en önemli prognostik faktördür. Fakat agresif cerrahiler postop komplikasyonlar insidansında artış ile ilişkilendirildiği için halen gross total eksizyon tartışma konusudur.
Anahtar Kelimeler :