Amaç: Merkezimizde Eylül 1993-Eylül 2024 tarihleri arasında kraniofaringioma tanısı alarak tedavi ve takip edilen hastaları değerlendirmek amaçlandı.

Yöntem: Hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Demografik ve klinik özellikleri analiz edildi.

Sonuçlar: Toplam 25 hasta değerlendirildi. Kız / Erkek oranı 0,9 idi. Ortanca tanı yaşı 9 yaş (3-17 yaş) idi. Başvurudan tanıya dek geçen ortanca süre 6 hafta idi. Hastaların %20"si beyin cerrahisine, %24"ü göz hastalıklarına, %20"si çocuk nörolojiye, %12"si çocuk endokrinolojiye, %12"si çocuk doktoruna ve %12"si çocuk acile ilk olarak başvurmuştu. Başvuru yakınmalarına baktığımızda, %52 görme problemleri (bulanık görme, çift görme, gözde kayma gibi), %68 nörolojik yakınmalar (baş ağrısı, baş dönmesi, nöbet), %20 endokrinolojik yakınmalar (boy kısalığı, amenore, poliüri, polidipsi) ön planda idi. Hastaların tamamına cerrahi uygulanmıştı: total rezeksiyon (n:10), subtotal rezeksiyon (n:14), biyopsi (n:1). Cerrahi öncesi hormonal değerlendirme hastaların %52"sine yapılmıştı. On dört (%56) hastada tekrarlayan cerrahiler gerekmişti. Kalan rezidü tümöre ya da nüks sonrası olmak üzere hastaların %56"sına radyoterapi uygulanmıştı. Kalıcı görme kaybı olan iki hasta vardı. Hastaların tamamı hormon replasmanı almakta idi ve sıklıkla primer olarak endokrin takibinde idi. Ortanca izlem süresi 7 yıl (6 ay - 20 yıl) idi. Bu süre içerisinde sadece 1 hasta nörolojik komplikasyonlar nedeni ile ölmüştü; 1,3 ve 5 yıllık olaysız sağkalım sırasıyla %75, %57 ve %38 idi.

Yorum: Kraniofaringiomanın takip ve tedavisinde multidisipliner yaklaşım önemlidir. Tam olmayan tümör rezeksiyonu ve ardından RT ile tedavi edilen hastaların, tam tümör rezeksiyonu için agresif girişimlerde bulunanlara göre daha az nöroendokrin disfonksiyona sahip olduğu görülmüştür. Tedavide kemoterapinin yeri olmamamakla birlikte WNT ve PD-1/PD-L1 yolaklarının rollerinin yakın zamanda tanımlanması ile hedef tedavilerin kullanımı yakın gelecekte umut verici olabilir. Anahtar Kelimeler :