Primitif nöroektodermal tümörler, primitif nöral krest hücrelerinden köken alan malign yumuşak doku tümörleridir. Tümör, santral sinir sistemi dışındaki yumuşak dokulardan köken alırsa, periferik primitif nöroektodermal tümör adını alır. Histopatolojik olarak primitif nöroektodermal tümörler hiperkromatik nükleuslu, yüksek nükleus/stoplazma oranına sahip, immünohistokimyasal ve ultrastrüktürel tekniklerle saptanan değişik derecelerde nöral diferansiasyona sahip küçük yuvarlak hücrelerden oluşmaktadır. Periferik primitif nöroektodermal tümörler genellikle genç erişkin ve çocuklarda görülür. Cinsiyet ayrımı göstermez. Orbita yerleşimi nadirdir. Bu yazıda sol gözünde ortaya çıkan ve giderek büyüyen kitle nedeniyle yapılan tetkiklerinde retroorbital kitle saptanan ve ameliyat edilen, histopatolojik tanısı primitif nöroektodermal tümör olarak rapor edilen 21 yaşındaki erkek olgu sunulmuştur