Ensefalosel, kafatası kemiğinin orta hat füzyon defekti sonucunda BOS, meninksler ya da beyin dokusunun kalvaryal komponentten herniye olmasıdır. BOS ve meninks herniasyonu mevcutsa meningosel; menininks ve beyin dokusu herniasyonu varsa ensefalosel olarak adlandırılır. Sıklıkla orta hat ve oksipital bölge yerleşimlidir. Diğer malformasyonlar ve kromozomal anomaliler ile birlikteliği görülmektedir. Ensefalosel, bir post nörülasyon defekti olsa da, folik asid kullanımı insidansını büyük ölçüde azalttığı bildirilmiştir. Kese içerisinde parankim doku varlığı, hidrosefali gelişimi ve nöbet gelişimi en önemli prognostik faktörleridir. Ensefalosel cerrahisinde amaç, hernie olan fonksiyonel yapıların kalvaryal komponente aktarılmasıdır. Bu hastaların takibinin mutlaka multidisipliner (beyin cerrahi, pediatri, çocuk nöroloji, yeni doğan ve genetik bölümleri başta olmak üzere birçok bölümün işbirliğiyle) yapılması gerekir.