Primitif nöroektodermal tümörler, pluripotent nöral krest hücrelerinden kaynaklanan oldukça malign bir tümör grubudur. Primitif nöroektodermal tümörler sıklıkla serebellumda ortaya çıkar fakat beyinin farklı bölgelerinde de izlenebilir. Spinal lokalizasyon ise oldukça nadirdir. Spinal kanalda hem santral hem de periferal primitif nöroektodermal tümöre rastlanabilmesinden dolayı, santral ve periferal primitif nöroektodermal tümörün ayırımını yapabilmek önemlidir. Hem santral hem de periferal primitif nöroektodermal tümörün ikiside oldukça agresif olmasına rağmen, periferal primitif nöroektodermal tümörün dokulara invazyonu ve metastazı bilinirken, santral primitif nöroektodermal tümörler ise nadiren santral sinir sistemi dışına yayılırlar. Biz bu yazımızda, 26 yaşındaki erkek bir hastada, servikal ve torakal spinal kordda kendini gösteren, atipik davranışlı santral primitif nöroektodermal tümörün klinik, radyolojik ve patolojik özellikleri sunduk.