Moyamoya hastalığı internal karotid arterlerin intrakraniyal segmenti ve Willis poligonundaki damarların ilerleyici darlık veya oklüzyonu ile karakterize bir hastalıktır. Daha çok Japonya'da görülmesine karşın, ülkemiz dahil birçok ülkede vakalara rastlanmaktadır. Çocuklarda daha çok iskemik atak ve epilepsi ile klinik bulgu verirken, buna karşın erişkinlerde daha çok beyin içi kanamaya bağlı semptomlar ile klinik bulgu vermektedir. Bu yazıda, ilk bulgu olarak beyin içi kanamaya bağlı semptomlar ile başvuran ve radyolojik bulgular ile tanı alan pediatrik Moyamoya olgusu sunulmuştur. Çocuklarda travma dışı birçok neden beyin içi kanamaya neden olmakla birlikte, alışılmadık bir durum olsa da bu hastalarda Moyamoya'nında bu duruma neden olabileceği düşünülmelidir. Moyamoya hastalığının patogenezi ile birlikte klinik ve radyolojik bulguları tartışılmıştır.