E-ISSN: 1019-5157
ISSN: 2651-5024
Cilt 27, Sayı 3 (2017)
Tam Metin PDF
Derleme
Sayfa: 223-226
Kraniosinostoz, kafatası sütürlerinin bir veya daha fazlasının normal sürecinden önce kapanmasıdır. Kafatası sütürlerinin varlığı ve
kalvariyal kemik deformitelerinin sonucu ortaya çıkan klinik bulgular antik çağlardan beri fark edilmekle birlikte modern cerrahi tedavi
yöntemleri son yüzyılda gerç...
Kraniosinostoz, kranial sütürlerin erken füzyonu ya da yokluğu olarak özetlenebilir. Genel prevelans 1/2500 civarındadır. Sendromik ve
nonsendromik olmak üzere iki ana gruba ayrılır. Sendromik kraniosinostozlar, tüm kraniosinostozların %15-20 civarını oluştururlar. En
sık görülenler Apert ve Crouz...
Kalvaryum; kemiklerin komplike dizilimi ile oluşmuş santral sinir sistemini ve organlarını (ağız ve burun boşluğu, kulak ve gözler)
koruyan yapıdır. Kranium iki parçadan oluşmuştur; nörokranyum ile beyin, kranial sinirler ve damar yapılarına koruyucu bir yapı
oluştururken, ikinci parça olan visero...
Sayfa: 234-238
Kraniosinostoz, bir veya daha fazla kranial sütürün erken kapanması olarak tanımlanır ve geniş spektrumlu birçok kranial anomaliye
işaret edebilir. Kraniosinostoz birçok sendromun bir özelliği iken tek sütürün etkilenmesi genelde izoledir ve prenatal tanısı ise çok
zordur. Aslında prenatal tanı ko...
Kraniosinostozların moleküler genetiği ile ilgili çalışmalar son 20 yılda önem kazanmıştır. Kalvarial sütürlerin gelişimi ve erken kapanması
ile ilgili oldukça detaylı genetik mekanizmalar gösterilmiştir. Çok sayıda yolağın bu süreçte rol oynadığı ortaya konmuştur. Nonsendromik
ve sendromik kranio...
İnsan vücudunda kemik oluşumu intramembranöz ve endokondral kemikleşme olarak ikiye ayrılır. Kafa tabanı kemikleri enkondral
kemikleşme ile oluşur. Kalvaryum ve yüz kemikleri ise intramembranöz olarak kemikleşir. Sütür hattı intramembranöz kemik oluşumu
için merkezdir. Kafatasının büyümeye devam e...
Kraniosinostoz, bebeğin kafatası kemiklerinin arasındaki kranial sütürler olarak adlandırılan fibroz eklemlerinin, bir veya daha
fazlasında zamanından önce kapanmasıyla karakterize bir doğum kusurudur. Buna bağlı olarak kafatasının büyümesi başa çarpık
bir görünüm kazandırarak devam eder. Kraniosi...
Sayfa: 255-262
Kranial sütürlerin bir veya daha fazlasının erken kapanması kraniosinostoz olarak tanımlanmaktadır. Olguların %20"sinden tek
gen mutasyonları veya kromozomal anomaliler sorumludur. Etiyolojiyi tanımlamak hastalığın genetik temelini anlamak ve hastalık
sürecinin yönetimi açısından önemlidir. Kranio...
Sayfa: 263-277
Kraniosinostoz, bir veya daha çok kafatası sütürünün erken kapanmasıyla karakterize kompleks bir malformasyon durumudur.
Genellikle bebeklik döneminde kozmetik deformite veya daha ciddi işlevsel komplikasyonlardan dolayı saptanır. İzole veya bir
sendromun parçası olabilir. Kraniosinostozun izole f...
Bir veya birden fazla sütürün erken kapanması sonucu ortaya çıkan patolojik durum olan kraniosinostozda tipik olarak dikkatli
inspeksiyonla saptanan şekil bozukluğu ve basit bir grafi ile tanı mümkündür. Tanı konulduktan sonra, hastalığın izole mi olduğu ya da
bir sendromun parçası olup olmadığı s...
Sayfa: 286-289
Kafatasındaki sütür hatlarının erken kapanması olarak tanımlanan kraniosinostoz pediatrik nöroşirürjinin en önemli ilgi alanlarından
birisidir. Mültidisipliner yaklaşım gerektirir. Erken tanı ve erken cerrahi ile yüz güldürücü sonuçlar elde edilmektedir. Cerrahi
endikasyonlarından birisi de intrak...
Kraniosinostoz, bir ya da daha fazla kranial sütürün erken kapanmasıyla karakterizedir. Bu gelişimsel anomali, her 2000 doğumda
bir çocuğu etkilemektedir. Erken sütür kapanması sporadik olarak izole bir anomali ya da çoğu otozomal dominant olan sendromlara
eşlik edebilir. Sendromik olmayan olgular...
Kraniosinostoz çoğunlukla cerrahi olarak tedavi edilmekte ve kapsamlı cerrahi girişimler gerekebilmektedir. Küçük çocuklarda ağır
kan transfüzyonu ve uzun süren anestezi, hâlâ daha en önemli anestezi problemleridir ve sendromik olgulara özel durumlarla daha
da komplike hale gelebilmektedir. Aneste...
Kraniosinostozlar arasında en sık görülen tek sütür sinostozu olan sagital sinostoz, sagital sütürün erken kapanmasıdır. Sagital
sütürün erken kapanması sonucu gelişen kafa şekline dolikosefali, bununla beraber sagital sütür kabarıklığı var ise skafosefali
denmektedir. Sendromik olabileceği gibi s...
Trigonosefali metopik sütürün zamanından önce kapanması sonucu oluşan bir kraniosinostoz tipidir. Etiyolojik olarak farklı nedenler
tanımlanmıştır. Bu patoloji bazı olgularda sendromik tablolara da eşlik edebilir. Klinik olarak çok farklı zihinsel gelişim sorunları
ve davranış problemleri sergiler...
Sayfa: 314-317
Frontal plagiosefali, sinostotik veya deformasyonel olabilir. Deformasyonel tip plagiosefali sinostotik plagiosefaliye göre çok daha
sık görülür ve oligohidramniosa, uterin patolojiye, ikiz varlığına, sefalopelvik uyumsuzluğa, doğum travmasına veya postnatal yatış
pozisyonuna bağlı olabilir. Anter...
Sayfa: 318-321
Her iki koronal sütürün prematür füzyonu, "brakisefali" adı verilen bir kafa şekline neden olur. Bu, ön fossanın büyümesinin
kısıtlanmasına neden olur ve bu da normal kafatasından daha kısa ve geniştir. Genişlemiş supraorbital rim, düz, elonge frontal kemik,
oksiputta düzleşme, bitemporal protrüzy...
Sayfa: 322-325
Kraniosinostozlar içersinde en yaygın olanı sendromik olmayan formudur ve bunlar arasında en nadir olan form plagiosefalidir.
Plagiosefali kalvariumun asimetrik görünümünü ifade eden bir terim olup genellikle deformasyonel ya da sinostotik nedenle ortaya
çıkar. Deformasyonel nedenle olan deformasy...
Sayfa: 326-329
Pozisyonel molding anne karnında ve/veya doğum sonrası erken dönemde maruz kalınan mekanik etkenlere bağlı olarak gelişen
kafatası şekil bozukluğudur. Bebekte görülen anormal kafa şeklinin primer kraniosinostozdan mı kaynaklandığı ya da pozisyonel
molding"e mi bağlı olduğu uygun tedavi ve uzun dön...
Sayfa: 330-335
Ancak uyumlu ekip çalışması ile tedavi edilebilen, uzun soluklu takip ve tedavi gereken kraniosinoztoz hastalarının önemli bir kesimi
hayatlarının bir döneminde hava yolunun darlığı ve/veya orbital hacmin göz kürelerine dar gelmesi sebebi ile orta yüz ilerletme
ameliyatına ihtiyaç duyarlar. Makale...
Günümüzde kraniosinostozun cerrahi endikasyonları kozmetik nedenlerin ötesindedir. Özellikle kafaiçi basınç artışı sendromunun
eşlik ettiği yaygın kraniofasiyal şekil anormalliği olan hastalarda erken ve etkili cerrahi tedavi gereklidir. Mültidisipliner deneyimli
cerrahi ekip ile oksipital kraniop...
Sayfa: 345-347
Kraniosinostoz terimi bir ya da birden fazla sütürün prematür olarak kapanmasını ifade eder. Bazı yazarlar tarafından sütürlerdeki bu
erken kapanmanın ve olağandışı büyümenin, gelişmekte olan beyin dokusunu etkileyebildiği öne sürülmektedir. Bu durum sadece
kozmetik problem yaratabileceği gibi, se...
Sendromik kraniosinostozlarda görülen kraniofasiyal deformitelerin düzeltilmesinde, kafa ve yüz kemikleri ile birlikte, geçiş bölgesi
olan orbita da cerrahi açıdan büyük önem taşımaktadır. Mültidisipliner çalışma gerektiren sendromik kraniosinositoz cerrahisinde,
beyin cerrahları ve plastik cerrah...
Sayfa: 353-356
Kraniosinostoz tedavisi yıllar içinde farklı cerrahi yöntemlerin benimsenmesiyle farklı yönlere evrilmiştir. Sütürektomi (sinektomi) ve
kalvarial rekonstrüksiyon teknikleri başlıca yöntemlerdir. Sütürektomi, süreç içinde ara ara popülerliğini yitirse de son yıllarda tedaviye
endoskopinin ve kask u...
Kask uygulaması çoğunlukla sinostoza bağlı olmayan infantil pozisyonel kranial deformiteler için tercih edilen bir kranial ortez tedavi
şeklidir. Ancak son yıllarda kraniosinostoz cerrahisinde minimal invazif teknik olarak uygulamaya başlanan endoskopik sütürektomi
veya şerit kraniektomi tekniğini...
Sayfa: 364-367
Kraniosinostoz, kafatasındaki sütürlerin bir ya da birkaçının erken kapanması nedeni ile oluşan ve doğuştan gelen bir deformitedir.
Kraniosinostoz için önerilen tedavi cerrahidir. Sütürlerin kapalı olmasından dolayı kafa içi basıncın arttığı ve bu durumun çocukların
nöropsikolojik gelişimlerini et...