Türk Nöroşirürji Dergisi 2016 , Vol 26 , Num - Ek
Nörofibromatozis Tip 2
Hakan ERDOĞAN, Alper KARAOĞLAN
Maltepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye Nörofibromatozis Tip 2, hastaların yüksek oranda benign ve malign tümörler geliştirdikleri otozomal dominant bir hastalıktır. Etkilenen bireyler tipik olarak bilateral schwannomalarla ortaya çıkarlar fakat meningiomalar, ependimomalar, astrositomalar, nörofibromalar ve diğer kranial sinirler ile periferik sinirlerin schwannomaları da çoğunlukla bulunur. Cerrahi girişimler güncel tedavinin odağı olsa da, ciddi morbidite ve düşük yaşam beklentisi nedeniyle yeni ve etkili tedaviler gerekmektedir. Multipl, ilerleyici ve çok yönlü lezyonlara bağlı karmaşıklık, multidisipliner tedaviyi zorunlu kılmaktadır. Nörofibromatozis Tip 2’nin moleküler temellerini tamamen anlamak üzere sağlanan kayda değer gelişmelere rağmen, ne tanı kriterleri ne de hastalığın yönetimindeki stratejiler belirleyici bir noktaya ulaşmış değildir. Çalışmada, Nörofibromatosis Tip 2 için patogenez, klinik bulgular ve tedavi yöntemlerindeki güncel bilgi birikimini ortaya koymak üzere ilgili literatürü derledik. Anahtar Kelimeler : Nörofibromatozis, Schwannomalar, Patogenez, Tedavi yöntemleri