Türk Nöroşirürji Dergisi 2022 , Vol 32 , Num 1
Rabdoid Meningiom
Fügen VARDAR AKER1
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Hamidiye Tıp Fakültesi, Haydarpaşa Numune SUAM, Patoloji Bölümü İstanbul, Turkiye Meningiyomlar en sık görülen primer merkezi sinir sistemi (MSS) tümörleridir. Bunlar genellikle meningotelyal (araknoid) hücrelerden kaynaklandığı düşünülen benign, yavaş büyüyen neoplazmalardır. Dünya Sağlık Örgütünün (DSÖ) bu tümör grubu için belirlenmiş 3 gruptan oluşan, 13 alt histolojik alt tip içeren standart derecelendirme sistemi mevcuttur. Bu derecelendirme sistemi nüks ve genel sağ kalım riski ile yakından ilişkilidir ve bu nedenle tedavi stratejisi üzerinde önemli etkileri vardır. DSÖ derece I meningiomlar tüm meningiomların %80,5"ini oluşturur ve iyi huylu histolojiye, sessiz klinik davranışa sahiptir. Derece II ve III olanlar ise meningiomların sırasıyla %17.7"si ve %1.7"sini oluşturur. Bu sınıflama içinde rabdoid meningiomlar tanımlandığından bu yana derece III, anaplastik meningiom grubunda yer almıştır. Ancak son yıllarda yapılan çalışmalar rabdoid meningiomların biolojik davranış ve genetik özelliklerini ortaya koyarak bu nadir görülen tümör tipine farklı bir bakış açısı ile bakılması gerektiğine işaret etmektedir. Bu çalışmada da son yıllara ait literatür gözden geçirilerek rabdoid meningioma ait verilerin sunulması amaçlanmıştır. Anahtar Kelimeler : Meningiom, Rabdoid meningiom, BAP1 mutasyonu