Özet

Distonide intratekal baklofen tedavisini ilk kez Narayan ve arkadaşları 1991 yılında yayınlamıştır. Serebral distonide intraventriküler baklofen kullanımı ise ilk kez 2006 yılında Albright tarafından bildirilmiştir. Amacımız kernikterus sonrası gelişen sekonder distoni hastasına, Türkiye’de yapılmış bilinen ilk intraventriküler salınım yapan baklofen pompası uygulamasının literatür eşliğinde tartışılmasıdır. 10 yaşında erkek hastanın term doğum sonrası 3. günde başlayan sarılık, sonrasında gelişen ve giderek artan, medikal tedaviye yanıtsız distonik kasılmaları için intraventriküler baklofen pompası uygulamasına karar verildi. Hastaya nöronavigasyon ve kranial endoskopi eşliğinde intraventriküler kateter yerleştirildi. Pompa sağ subkostal alana implante edilerek sistem tamamlandı. Hastanın tedaviye yanıtı değerlendirildi. Hastaya 50 mcg/gün olacak şekilde düşük doz infüzyon başlandı. Operasyon sonrası 3. günde hastanın distonik şikayetleri gerilemeye başladı. Bu gözlem sonrası baklofen dozu çeşitli gün aralıklarıyla 350 mcg/gün’e kadar yükseltildi. 350 mcg/gün doza ulaşıldığında hastanın modifiye Ashworth skoru ve Albright distoni skoru alt ve üst ekstremitelerde 2’ye geriledi. Opustotonik postürü ve dispnesi de düzelen hasta yoğun bakımdan çıkarılarak trakeostomize halde oda havasında takip edilmeye başlandı. Sekonder distoni ve spastisitesi olan hastaların tedavisinde ilk tercih oral medikasyondur. Bunun için en sıklıkla trihekzifenidil HCL, levodopa ve oral baklofen kullanılır. Cevap alınamayan ya da bu ilaçların yan etkileri nedeni ile yeterli doza ulaşılamayan olgularda endikasyona göre intraventriküler baklofen ya da intratekal baklofen tedavisi uygulanabilir. İntraventriküler baklofen tedavisinin uzun dönem etkileri bilinmemekle birlikte distonisi mevcut olan hastalar için alternatif bir yöntemdir. Bizim olgumuzda da herhangi bir yan etki görülmemiş, pompa takıldıktan sonra 2 ay içerisinde dramatik bir iyileşme izlenmiştir.

Özet