Özet
Pleomorfik ksantoastrositom (PKA), tüm santral sinir sistemi astrositomlarının %1"inden azını oluşturan nadir ve yavaş büyüyen
tümörlerdir. "2016 Dünya Sağlık Örgütü Santral Sinir Sistemi Tümör Sınıflaması"nda "diğer astrositik tümörler" başlığı altında
"pleomorfik ksantoastrositom Grade 2" tümörler olarak sınıflandırılmışlardır. PKA"ların bir kısmında mitoz artışı, nekroz görülmektedir.
Bu grup PKA"lar yeni sınıflamada "anaplastik pleomorfik ksantoastrositom (APKA) Grade 3" olarak yerini almıştır. Pleomorfik
ksantoastrositom, superfisiyal yerleşimleri ve retikülin liflerindeki fazlalık nedeniyle subpial astrositlerden kaynaklandığı düşünülen
düşük dereceli gliomlardır. Genç bir hastada kliniği ile uyumlu, görüntülemelerde kistik komponenti olan ve kontrast tutan,
immünohistomkimyasal profili BRAFV600E pozitif, IDH1 negatif ve morfolojik olarak pleomorfik bir astrositom olan bir tümörde
ön planda PKA düşünülmelidir. Bu derlemede PKA"ların kliniği, manyetik rezonans görüntülemeleri, moleküler çalışmaları, tümör
biyolojisi, tanı ve tedavi modeliteleri ile ilgili olan bilgiler son yapılan çalışmalara göre anlatılmaktadır.
