Özet
Ependimomalar merkezi sinir sisteminin nadir görülen tümörleridir. Çocukluk çağında ağırlıkla intrakranial olarak ve arka çukurda görülürler. Manyetik rezonans görüntülemede ependimomalar genellikle T1 ağırlıklı sekanslarda izo-hipointens, T2 ağırlıklı ve FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) sekanslarda ise izo-hiperintens lezyonlar olarak izlenirler ve gadolinyum verildiğinde çoğu heterojen bir boyanma gösterir.Ependimomalar histolojik ve biyolojik özelliklerine göre Dünya Sağlık Örgütünce (DSÖ) subependimomalar ve miksopapiller ependimomalar (derece I), "klasik" ependimomalar (derece II) ve anaplastik ependimomalar (derece III) olarak sınıflandırılmıştır. Ependimomalar genellikle sporadik olarak ortaya çıkar, ancak nörofibromatozis tip II, Turcot B ve MEN1 sendromları gibi hastalıklara da eşlik edebilir.
Pediatrik ependimomaların çoğu için tedaviyi cerrahi girişim ve takiben radyasyon tedavisi oluşturur. Bir yaş altı bebeklerde, radyoterapinin yan etkilerinden kaçınmak amacıyla, supratentorial yerleşimli lezyonlarda ve yüksek riskli hastalarda, kemoterapi tek başına kullanılabilmektedir. Cerrahi girişim ile tama yakın ekzisyon sağlanan hastaların genel ve progresyonsuz sağkalımı oldukça iyi iken, tama yakın eksizyon yapılamayan hastalarda bu oranlar oldukça düşmektedir. Nükseden olgular tekrarlayan ameliyatlar, radyoterapi ve kemoterapi ile tedavi edilmeye çalışılsalar da, özellikle DSÖ derece II ve III hastaların yaklaşık %90 kadarı kaybedilmektedir.