Türk Nöroşirürji Dergisi 2017 , Vol 27 , Num 2
Medulloblastomun Moleküler Biyolojisi
Fatih BAYRAKLI1,Mustafa SAKAR1,Yener ŞAHİN1,Ramazan DOĞRUL3
1Marmara Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
2Marmara Üniversitesi, Nörolojik Bilimler Enstitüsü, İstanbul, Türkiye
3İskenderun Devlet Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği, Hatay, Türkiye

Özet

Medulloblastom çocukluk çağında en sık tanı konulan malign beyin tümörüdür. Son yıllarda radyoterapi ve kemoterapi alanlarında olan gelişmeler bu tümörün prognozunu iyi yönde etkilemiştir. Fakat halen hastaların bir kısmı hızlı bir seyir sonrası kaybedilmektedir. Moleküler biyoloji ve genetik alanında tanımlanan yeni araştırma teknikleri ve bu tekniklerin araştırmacıların önüne koyduğu fırsatlar, her alan ve seviyedeki hastalığın mekanizmasının daha ileri derecede anlaşılmasına olanak vermiştir. Santral sinir sistemi (SSS) tümörlerinin patogenezi de, bu araştırma teknikleri sayesinde tüm dünyada hızla çalışılmaya devam etmektedir. Bu çalışmalar her bir tümör için farklı yaklaşımlar ortaya çıkarmış ve çıkarmaya devam etmektedir. Medulloblastom güncel olarak moleküler biyolojik ve genetik açıdan en sık çalışılan SSS tümörlerinden biri olup, moleküler olarak bu tümörler dört alt gruba bölünmüş (WNT, SHH, Grup 3, Grup 4), ve bu sınıflama hastalığın nasıl seyredeceğine dair öngörüde bulunmamıza imkân sunmuştur. İleriki tedavi protokolleri bu moleküler sınıflama ile ilişkili olacaktır ve ayrıca yapılan bu çalışmalar da hastalığın temel mekanizmalarının genetik ve biyolojik temellerinin anlaşılması ve hedef tedaviler oluşturulması açısından çok önemlidir. Bu derlemede moleküler biyoloji ve genetik alanında yapılan güncel çalışmaların medulloblastom patogenezine getirdiği ilerlemeleri okuyucuya kısaca sunmak istedik.