Hem Chiari tip 1 malformasyonunun, hem de eşlik eden siringomiyelinin patofizyolojisinin açıklanması için çok farklı teoriler ortaya atılmıştır. Chiari tip I malformasyonunun gelişmesiyle ilgili primer paraaksiyal mezodermal yetersizlik teorisi büyük oranda kabul görmektedir. Oysa siringomiyeli gelişmesini açıklayanlar içinde genel kabul gören bir teori yoktur. Bu teorileri genel olarak siringomiyeli sıvısının beyin omurilik sıvısı ve hücrelerarası sıvı kaynaklı olduğunu savunanlar olmak üzere ikiye ayırarak incelemek öne sürülen patofizyolojik mekanizmaların anlaşılmasını kolaylaştırır.

Bu derlemede Chiari tip 1 malformasyonu ve beraber bulunan siringomiyelinin gelişmesini açıklayan teoriler değerlendirilmiştir.