Nörokütanöz sendromlar ektodermal kökenli dokuları etkileyen, genetik geçişli hastalıklardır. Cilt bulguları nedeniyle "fakomatozlar" olarak da isimlendirilirler. Bugüne kadar 67 tanesi tanımlanmış olan bu sendromlar kanser yatkınlığı oluşturdukları ve sık olarak hamartomlardan malign tümörlere uzanan geniş bir yelpazede tümörlerin oluşumuna neden oldukları için nöroonkolojide son derece önemlidirler. Bu yazının amacı sık görülen nörokütanöz sendromların klinik özelliklerini güncel gelişmeler ışığında yeniden özetlemektir. Sık görülen 6 nörokütanöz sendrom (Nörofibromatoz tip I, Nörofibromatoz tip II, Tüberoskleroz, Sturge-Weber sendromu, Von Hippel Lindau sendromu, Ataksi-telenjiektazi) klinik özellikleri açısından ana hatları ile sunulacaktır. Nörokütanöz sendromlar (Fakomatozlar) kanser yatkınlığına yol açtıkları için klinik nöroonkolojide önemli hastalıklardır.