Kraniyofarenjiyomlar geçmişten beri iyi huylu tümörler olarak düşünülmüştür, ancak tedavileri zordur ve çoğu zaman kötü klinik sonuçlar ve yüksek morbidite ile ilişkilidirler. Daha etkin tedavi yöntemlerinin geliştirilebilmesi için hastalık biyolojisinin daha iyi anlaşılması gereklidir. Yakın zamanda saptanan moleküler biyolojik bulgular kraniyofaringeomaların biyolojisini daha iyi anlamamızı sağlamıştır. Bu derlemede kraniyofaringeoma biyolojisi konusunda, klinik kullanım alanı bulmuş güncel gelişmelerin bir özetlemesi yapılmıştır. Adamantinomatöz ve papiller kraniyofaringeomalarda farklı moleküler bozukluklar saptanmıştır. Adamantinomatöz tipte CTNNB1 gen mutasyonu %92-96 sıklıkla görülmekteyken, papiller tipte BRAF V600E gen mutasyonu sıklığı %95-100 oranında bulunmuştur. Her iki genetik bozukluk farklı hücre içi sinyal yolaklarını etkiler. Kraniyofaringeoma günümüzde kompleks ve moleküler temelli bir hastalık olarak anlaşılmalı ve bu anlayışla yeni tedavi yaklaşımları geliştirilmelidir.