Erişkinlerde oldukça seyrek görülmesine karşın, optik gliomlar pediatrik beyin tümörlerinin %3-6 kadarını oluştururlar(6). Genellikle düşük evreli astrositom histopatolojisinde olan bu lezyonlar,yerleşim yerlerine ve büyüklüklerine göre önemli farklılıklar gösteren geniş bir klinik spektrum oluştururlar(2,5,9,16,18) Optik sinirin astrosit ve oligodendroglia hücrelerinden gelişen optik gliomlar gerek optik sinirin gerekse optik kiazmanın en sık görülen neoplazmlarıdır(4,7,8,10,11). Tüm glial tümörlerin ise sadece % 1-5'ini oluştururlar(17). Özellikle çocukluk çağı ve adölesan döneminde görülürler. Bu lezyonlar yaklaşık %15 oranda nörofibramatozis tip 1 hastalığı ile birlikte bulunur. Bu yazıda, radyolojik olarak kraniofarengiomaya benzeyen ve hipotalamik uzanımı olan prekiazmal-retroorbital optik gliomlu 18 yaşındaki bir olgu sunuldu. Uygun vakalardaki radikal cerrahinin üstünlüğü vurgulandı.