Dandy-Walker Malformasyonu nadir görülen ve etiyolojisi tam olarak bilinmeyen bir konjenital anomalidir. Klinikte bu patolojiye ait spesifik bir nörolojik bulgu yoktur. Dandy Walker Malformasyonun tanısı antenetal ve postnatal dönemde ultrasonografi, hayatın herhangi bir döneminde bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme gibi gelişmiş tanı yöntemleri ile konulabilmektedir. Dandy-Walker Malformasyonunda tedavi tartışmalıdır ve kraniyotomiyle kist fenestrasyonu ve kist eksizyonundan, endoskopik yaklaşımlara ve şant uygulamalarına kadar değişmektedir. Bu yazıda Dandy-Walker Malformasyonu hakkında güncel bilgiler derlenmiştir.