AMAÇ: Jarcho-Levin Sendromu (JLS), belirgin kısa boy ve kifoskolyoz ile ilişkili vertebral ve kostal anomalilerle karakterize nadir bir sendromdur. Bu çalışmanın amacı, geniş bir Spina Bifida (SB) kohortunda JLS prevalansını belirlemek ve bu birlikteliğin ürolojik parametreler üzerindeki etkisini değerlendirmektir.

GEREÇ ve YÖNTEMLER: 2014-2018 yılları arasında merkezimizde takip edilen 837 SB tanılı hasta retrospektif olarak incelendi. Hastalar, JLS eşlik eden (JLS+SB) ve sadece SB tanısı olan (kontrol) olarak iki gruba ayrıldı. Gruplar; temiz aralıklı kateterizasyon (TAK) ihtiyacı, antikolinerjik kullanımı, üriner sistem enfeksiyonu (ÜSE), kabızlık ve ürodinamik parametreler (mesane kompliansı, detrusor sfinkter dissinerjisi-DSD) açısından karşılaştırıldı.

BULGULAR: Toplam 837 hastanın 60’ında (%7,17) JLS saptandı. Kontrol grubunda TAK ihtiyacı (%40,4 vs %31,6; p<0,001) ve antikolinerjik ilaç kullanımı (%32,2 vs %25,9; p=0,027) JLS+SB grubuna göre anlamlı derecede yüksek bulundu. JLS+SB grubunda detrusor fonksiyonu daha yüksek oranda normal seyrederken (p<0,001), kontrol grubunda DSD sıklığı (%74,3 vs %66; p=0,008) ve mesane komplians bozukluğu daha belirgin izlendi. Kabızlık ve ÜSE oranları da kontrol grubunda daha yüksekti (p<0,05).

SONUÇ: SB hastalarında JLS birlikteliği yaklaşık %7 oranında görülmektedir. JLS eşlik eden olguların ürodinamik ve klinik tablosu, sadece SB olan hastalara kıyasla daha hafif seyretmektedir. Ancak bu hastaların yönetiminde multidisipliner yaklaşım ve hasta bazlı ürodinamik takip gerekliliği devam etmektedir.