Moyamoya hastalığı internal karotid arter dallarının progresif ilerleyen stenoz veya oklüzyonu ile anormal ince vasküler ağların giderek belirginleşmesi ile seyreden kronik bir serebrovasküler hastalıktır. Pediatrik ve erişkin olmak üzere 2 yaş piki mevcuttur. Moyamoya hastalığında pediatrik olgularda geliş şikayetleri genellikle geçici iskemik ataklar ve inmelerdir. Erişkin Moyamoya olgularında ise intraserebral hematom en sık başvuru sebebidir. Bu olgu sunumunda acil servisimize intraparankimal hemoraji ile gelen, genel durumu ve nörolojik muayenede gerilemesi olan, yapılan anjiyografi ile Moyamoya hastalığı teşhisi alan 49 yaşındaki erkek hastanın; preoperatif ve postoperatif klinik durumu, beyin bilgisayarlı tomografi sonuçları, anjiyografi bulguları ve cerrahi tekniği sunulmuştur.