Nörokutanöz melanozis; büyük veya çok sayıda pigmente konjenital nevüsler ve melanin içeren hücrelerin leptomeninkslerde aşırı proliferasyonu ile karekterize, seyrek görülen konjenital bir sendromdur. Yetişkin olgular oldukça seyrektir. Bu nedenle bu iki olgu sunulmuş ve literatür gözden geçirilmiştir. 20 yaşında erkek hastada, intrakranial sol temporoparietal bölgede kitle tespit edildi. Sırtında iki adet ve sağ uyluk arkasında bir adet konjenital nevüs mevcuttu. 45 yaşında erkek hastada, intrakranial sağ frontal bölgede tümöral kitle; sollumbal bölgede ve sol ayağında iki adet konjenital nevüs mevcuttu. Hastaların her ikisi de cerrahi rezeksiyonu takiben eksternal radyoterapi, kombine biyokemoterapi ve hormonoterapi ile tedavi edildi.

Nörokutanöz melanozis'te intrakranial malign melanom insidansı dikkate değerdir. Günümüzde küratif tedavisi yoktur. Kranial malign melanomlar için radyoterapi en sık kullanılan tedavi şeklidir. Kemoterapilerin hormonal tedavi ile kombinasyonu iyileşmeyi arttırır.