Primer santral sinir sistem lenfomaları (PSSSL), vücudun herhangi bir yerinde primer bir odak olmaksızın, tipik olarak beyin, göz, spinal kord ve beyin omurilik sıvısına lokalize olan ekstranodal non-Hodgkin lenfomalar olarak tanımlanmaktadır. Primer santral sinir sistemi lenfoması, tüm beyin tümörlerinin %2-6'sını ve tüm non-hodgkin lenfomaların %1 ile %2'ni oluşturur. PSSSL'li hastaların kliniği, tümörün büyüklüğü ile lokalizasyonuna ve aynı zamanda hastanın immünolojik durumuna bağlıdır. Tanı, görüntüleme yöntemleri (bilgisayarlı tomografi veya magnetik rezonans görüntüleme), beyin omurilik sıvısı (BOS) analizi ve histopatolojik incelemeyle konabilir. PSSSL'nin histolojisi daima B-cell hücre orjinli orta ve yüksek dereceli extranodal non-hodgkin lenfomalardan meydana gelir. Tedavi seçenekleri kortikosteroid, radyoterapi ve kemoterapiyi içerir. Çalışmamızda santral sinir sistemi yerleşimli, başka sistemik bulguları ve immün sistem bozukluğu bulunmayan, steroid tedavisiyle belirgin olarak düzelen 35 yaşında erkek olgumuzu sunduk.