Klinik belirti ve bulgular, arka çukurdaki hacim kaybı ve tonsillerin sarkmasıyla birlikte basıya uğrayan ve işlev kaybı gelişen yapılar ile de ilgilidir. Bulgular, kabaca beş ana grupta sınıflandırılabilir. Bunlar; Suboksipital baş ağrısı, oküler bozukluklar, nörootolojik bozukluklar, beyin sapı ile ilgili klinik bulgular ve omurilik bozukluklarıdır.

Çocukluk çağındaki CM1 hastalarındaki klinik tablo erişkinlerden, özellikle diğer doğumsal kas-iskelet anomalileri, siringomiyeli(SM)’ye eşlik eden skolyoz ve nazofaringeal kontrol kusurlarının varlığı açısından farklılık gösterir.

CM1 ile ilgili bir başka tartışma konusu da belirtisiz olan ve rastlantısal olarak tanı konulan hastalardır. Rastlantısal tespit edilen pediatrik belirtisiz hastaların takiplerinde bu hastaların genellikle belirti verir hale gelmedikleri, pediatrik nöroşirürjiyenlerin yaklaşık %80’inin belirtisiz hastaları nörolojik bulgu gelişmedikçe ameliyat etmeyerek takibe aldıklarını bildirmiştir. Belirtisiz hastalar ile ilgili en iyi uygulamanın hastaların belirli aralıklarla muayenesi ve MRG ile SM gelişimi açısından takibi olacağı düşünülmektedir. Anahtar Kelimeler : Chiari, Tonsiller herniasyon, Siringomiyeli