Türk Nöroşirürji Dergisi
2006 , Vol 16 , Num 3
Çocukta Makrosefaliye Neden Olan Dev Supratentorial Ekstraventriküler Anaplastik Ependymoma Olgusu Olgu Sunumu
1,2,3,4,5,6Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nöroşirürji Kliniği, İstanbul7Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği, İstanbul Ekstraventriküler ependimomalar, glial nöroepitelyal tümörler içinde nispeten nadir görülen tümörlerdir. Ependimomalar, medulloblastoma ve astrositoma gibi çocukluk çağında sık görülen tümörlerdendir. Dört gruba ayrılmaktadır; subepandimoma, miksopapiller ependimoma, epandimoma ve anaplastik epandimoma. Baş çevresi büyük olan 3 yaşındaki erkek çocuk bulantı, kusma, bilinç bulanıklığı ve sağ hemiparezi gelişmesi üzerine acil servise başvurdu. Yapılan kranial manyetik rezonans görüntülemede sol paryetal supratentorial ekstraventriküler içerisinde yer yer kistik alanları olan, tübüler vasküler yapıların izlendiği, yoğun kontrast tutan solid 101x72x67 mm boyutlarında tümöral kitlesel lezyon tespit edildi. Tedavide cerrahi ilk tercihdir, radyoterapi ve kemoterapi olgunun yaş ve klinik özelliklerine göre değerlendirilir. Tümör mikroskobik gross total parankimden sıyrılarak çıkarıldı. Ameliyat esnasında tümörün lateral ventrikülle ilişkisinin olmadığı saptandı. Yapılan histopatolojik incelemede perivasküler psödorozet formasyonu, mitoz ve masif kalsifikasyonlar izlendi. İmmünohistokimyasal incelemede glial fibriler asidik protein (GFAP) ile zayıf boyanma, epitelyumyal membran antigen (EMA) ve sinoptofizin kromogranin ile fokal boyanma tespit edildi. Bu bulgular anaplastik ependymoma (WHO 2000'e göre grade 3) ile uyumlu bulundu. Ameliyat sonrası yapılan nöroradyolojik incelemelerde tümörün total çıktığı görüldü. Hastaya daha sonra radyoterapi de uygulandı. Anahtar Kelimeler : Makrosefali, Anaplastik ependimoma, Dev tümör, Supratentorial ekstraventriküler ependimoma