Türk Nöroşirürji Dergisi
2019 , Vol 29 , Num 3
Pleomorfik Ksantoastrositom
1Pursaklar Devlet Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye2SBÜ, Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye Pleomorfik ksantoastrositom (PKA), tüm santral sinir sistemi astrositomlarının %1"inden azını oluşturan nadir ve yavaş büyüyen tümörlerdir. "2016 Dünya Sağlık Örgütü Santral Sinir Sistemi Tümör Sınıflaması"nda "diğer astrositik tümörler" başlığı altında "pleomorfik ksantoastrositom Grade 2" tümörler olarak sınıflandırılmışlardır. PKA"ların bir kısmında mitoz artışı, nekroz görülmektedir. Bu grup PKA"lar yeni sınıflamada "anaplastik pleomorfik ksantoastrositom (APKA) Grade 3" olarak yerini almıştır. Pleomorfik ksantoastrositom, superfisiyal yerleşimleri ve retikülin liflerindeki fazlalık nedeniyle subpial astrositlerden kaynaklandığı düşünülen düşük dereceli gliomlardır. Genç bir hastada kliniği ile uyumlu, görüntülemelerde kistik komponenti olan ve kontrast tutan, immünohistomkimyasal profili BRAFV600E pozitif, IDH1 negatif ve morfolojik olarak pleomorfik bir astrositom olan bir tümörde ön planda PKA düşünülmelidir. Bu derlemede PKA"ların kliniği, manyetik rezonans görüntülemeleri, moleküler çalışmaları, tümör biyolojisi, tanı ve tedavi modeliteleri ile ilgili olan bilgiler son yapılan çalışmalara göre anlatılmaktadır. Anahtar Kelimeler : Pleomorfik ksantoastrositom, Santral sinir sistemi, Pediatrik, Erişkin