Türk Nöroşirürji Dergisi
2022 , Vol 32 , Num 1
Rabdoid Meningiom
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Hamidiye Tıp Fakültesi, Haydarpaşa Numune SUAM, Patoloji Bölümü İstanbul, Turkiye
Meningiyomlar en sık görülen primer merkezi sinir sistemi (MSS) tümörleridir. Bunlar genellikle meningotelyal (araknoid) hücrelerden
kaynaklandığı düşünülen benign, yavaş büyüyen neoplazmalardır. Dünya Sağlık Örgütünün (DSÖ) bu tümör grubu için belirlenmiş 3
gruptan oluşan, 13 alt histolojik alt tip içeren standart derecelendirme sistemi mevcuttur. Bu derecelendirme sistemi nüks ve genel
sağ kalım riski ile yakından ilişkilidir ve bu nedenle tedavi stratejisi üzerinde önemli etkileri vardır. DSÖ derece I meningiomlar tüm
meningiomların %80,5"ini oluşturur ve iyi huylu histolojiye, sessiz klinik davranışa sahiptir. Derece II ve III olanlar ise meningiomların
sırasıyla %17.7"si ve %1.7"sini oluşturur. Bu sınıflama içinde rabdoid meningiomlar tanımlandığından bu yana derece III, anaplastik
meningiom grubunda yer almıştır. Ancak son yıllarda yapılan çalışmalar rabdoid meningiomların biolojik davranış ve genetik
özelliklerini ortaya koyarak bu nadir görülen tümör tipine farklı bir bakış açısı ile bakılması gerektiğine işaret etmektedir. Bu çalışmada
da son yıllara ait literatür gözden geçirilerek rabdoid meningioma ait verilerin sunulması amaçlanmıştır.
Anahtar Kelimeler :
Meningiom, Rabdoid meningiom, BAP1 mutasyonu