YÖNTEM: Hastaların yaşları ortalama 40 (19-67) yıldı ve 23'ü (%71) erkek. 32 hastada toplam 46 HB bulunurken, 9 hastada da (%28) VHL sendromu saptandı. 7 multiple hemanjioblastomlu hastanın beşinde (%71) VHL sendromu mevcutken, iki tanesi (%29) edinseldi. 32 hastaya toplam 41 cerrahi girişimde bulunuldu (bir hastaya dört, iki hastaya üç, iki hastaya da iki kez). 3 hastaya, beyin sapı yapışıklığı ve yoğun vaskülarizasyon nedeniyle subtotal rezeksiyon ve biyopsi yapılarak hidrosefaliye yönelik ventriküloperitoneal şant uygulandı. Birden fazla cerrahi girişim uygulanan hastaların tümünde VHL sendromu mevcuttu. 4 hastada (%9) minör cerrahi komplikasyon gelişti (iki hastada kapalı beyin omurilik sıvısı fistülü, iki hastada menenjit). Ortalama 60 ay izlenen hastaların, nörolojik semptomlarının cerrahi sonrası gerilediği veya progresyonunun engellendiği gözlendi. Bir hasta postoperatif dönemde VHL sendromunun sistemik komplikasyonları nedeniyle kaybedildi.

SONUÇ: İntrakranyal HB'ları mikrocerrahi girişimle total olarak çıkarılan bölgede nüks görülmez. Günümüzün gelişmiş nöroradyolojik ve genetik inceleme yöntemleri, asemptomatik VHL sendromlu hastaların takibini ve oluşabilecek yeni lezyonların bulunmasını ya da mevcut lezyonlardaki değişikliklerin hızla saptanmasını oldukça kolaylaştırmaktadır. Erken dönemde teşhis edilen ve mikrocerrahi yolla total çıkarılan hastalarda sonuçlar mükemmele yakındır. Anahtar Kelimeler : Hemanjiyoblastom, Cerrahi girişim, Von Hippel Lindau