Türk Nöroşirürji Dergisi 2013 , Vol 23 , Num 3
Nörofibromatozis Tip 1'li Hastada Servikal Sinir Kökünden Orijin Alan Nörofibrom Zemininde Gelişen Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü: Olgu Sunumu
Murat YILMAZ1, Alaattin YURT2, Nuket ELİYATKIN3, Ömer AYDIN2
1Dokuz Eylül Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye
2İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroşirürji Kliniği, İzmir, Türkiye
3İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İzmir, Türkiye
GİRİŞ: Nörofibromatozis tip 1 (NF1)’li hastaların %2-29’unda malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) oluşumu söz konusudur.

OLGU SUNUMU: Kliniğimizde ameliyat edilen sol taraf altıncı servikal sinir kökünden köken alan MPSKT olan 33 yaşında nörofibromatozis tip 1 (NF1) olgusu takdim edildi. Olguda muayene bulgularının desteği ve klinik olarak NF1 öyküsünün varlığı, nörofibrom morfolojisinin saptanması, mevcut histopatolojik ve immünhistokimyasal bulguların varlığı nörofibrom zemininde gelişmiş malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPSKT) olarak değerlendirilmiştir. Lezyon mikrocerrahi yöntemler kullanılarak nörolojik bozulma olmaksızın total olarak çıkarılmış ve hasta klinik olarak takibe alınmıştır.

SONUÇ: NF1 ile görülen MPSKT’leri total olarak çıkarılmalarına rağmen metastazlar ve tekrardan oluşmalarından dolayı kötü prognoza sahiptirler. Anahtar Kelimeler : Malign periferik sinir kılıfı tümörü, Nörofibromatozis tip 1, Nörofibrom