Türk Nöroşirürji Dergisi
2001 , Vol 11 , Num 2
KRANİAL MALİGN MELANOM-NÖROKUTANÖZ MELANOZİS İKİ OLGU SUNUMU
1S.S.Y.B. Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyasyon Onkolojisi Kliniği, İstanbul2S.S.Y.B. Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Laboratuarı, İstanbul
3 S.S.Y.B. Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi 1. Nöroşirürji Kliniği, İstanbul
4İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Tümor Patolojisi Bilim Dalı, İstanbul
Özet
Nörokutanöz melanozis; büyük veya çok sayıda pigmente konjenital nevüsler ve melanin içeren hücrelerin leptomeninkslerde aşırı proliferasyonu ile karekterize, seyrek görülen konjenital bir sendromdur. Yetişkin olgular oldukça seyrektir. Bu nedenle bu iki olgu sunulmuş ve literatür gözden geçirilmiştir. 20 yaşında erkek hastada, intrakranial sol temporoparietal bölgede kitle tespit edildi. Sırtında iki adet ve sağ uyluk arkasında bir adet konjenital nevüs mevcuttu. 45 yaşında erkek hastada, intrakranial sağ frontal bölgede tümöral kitle; sollumbal bölgede ve sol ayağında iki adet konjenital nevüs mevcuttu. Hastaların her ikisi de cerrahi rezeksiyonu takiben eksternal radyoterapi, kombine biyokemoterapi ve hormonoterapi ile tedavi edildi.Nörokutanöz melanozis'te intrakranial malign melanom insidansı dikkate değerdir. Günümüzde küratif tedavisi yoktur. Kranial malign melanomlar için radyoterapi en sık kullanılan tedavi şeklidir. Kemoterapilerin hormonal tedavi ile kombinasyonu iyileşmeyi arttırır.