Özet
Distoni, istemsiz ve tekrarlayan kasılmalarla karakterize hareket bozukluklarına verilen genel isimdir. Başlangıç yaşına, etkilediği vücut
lokalizasyonuna ya da altta yatan sebebe göre sınıfl andırılabilirler. Primer distonilerde, DYT geninin pozitif olması genetik geçişi gösterir.
Sekonder distoniler ise doğum sonrası gelişen bazı sebepler nedeniyle oluşur. Özellikle servikal distonilerde periferik cerrahi yöntemler
geçmişte sıklıkla kullanılmıştır. Dirençli primer jeneralize distonilerin tedavisinde de radyofrekans yöntemi ile pallidotomi, talamotomi gibi
lezyon cerrahileri yakın zamana kadar başarıyla uygulanmış fakat günümüzde derin beyin stimülasyonu (DBS) uygulamalarının popülerliği
nedeniyle daha az kullanılmaya başlamıştır. Primer jeneralize distoniler dışında, primer segmenter distonilerde, blefarospazm’da, servikal
distoni’de, Meige’s sendromunda, tardif distoni’de ve bazı sekonder distoni formlarında da globus pallidus interna (GPi) DBS’in etkili olduğunu
bildiren yayınlar mevcuttur. Yakın gelecekte distoni’nin DBS ile cerrahi tedavisinde farklı hedef noktalar ve stimülasyon parametrelerinin
deneneceğini ve kombine tedavi seçeneklerinin artacağını düşünüyoruz.
