Türk Nöroşirürji Dergisi
2017 , Vol 27 , Num 3
Kraniosinostoz Epidemiyolojisi
1İnönü Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, Malatya, Türkiye
Kraniosinostoz, kranial sütürlerin erken füzyonu ya da yokluğu olarak özetlenebilir. Genel prevelans 1/2500 civarındadır. Sendromik ve
nonsendromik olmak üzere iki ana gruba ayrılır. Sendromik kraniosinostozlar, tüm kraniosinostozların %15-20 civarını oluştururlar. En
sık görülenler Apert ve Crouzon Sendromlarıdır. Nonsendromik kraniosinostozlar %80-85"lik büyük grubu oluştururlar. En sık sagital
sinostoz görülür. Tüm cerrahi olguların %20-30"unu koronal sinostoz grubu oluşturur. Genetik nedenlerin yanı sıra antikonvülzanlar,
sitotoksik ajanlar ve nitrozlayıcılar gibi bazı teratojenlerin de oluşumda etkili olduğu bilinmektedir. Tanımlanabilen kesin bir etiyolojik
ajan saptanamayan, özgün bir sendrom ya da kromozomal tanı belirlenemeyen olgularda akrabalar ve etkilenen bireyin gelecekteki
çocukları açısından rekürrens riski ampirik olarak ifade edilebilir ve genellikle özenli bir klinik değerlendirmenin sonuçlarına bağlıdır.
Anahtar Kelimeler :
Epidemiyoloji, Genetik, Kraniosinostoz, Nonsendromik kraniosinostoz, Sendromik kraniosinostoz