Türk Nöroşirürji Dergisi 2014 , Vol 24 , Num - Ek
Cushing Hastalığı ve Cerrahi Tedavisi
Necmettin TANRIÖVER1, Ömür GÜNALDI2, Enis KURUOĞLU3
1İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
2Prof. Dr. Mazhar Osman Bakırköy Ruh Sağlığı Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroşirürji Kliniği, İstanbul, Türkiye
3Ondokuz Mayıs Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı, Samsun, Türkiye

Özet

Endojen Cushing sendromunun yaklaşık %70’inin nedeni hipofiz bezinden aşırı adrenokortikotropik hormon (ACTH) salgılanmasıdır. Cushing hastalığı ACTH salgılayan hipofiz adenomuna bağlı aşırı glukokortikoid ve androjen salgılanması sonucunda gelişen klinik tablodur. Cushing hastalığı tanısı almış olguların yaklaşık yarısı tedavi edilmedikleri takdirde beş yıl içinde kaybedileceğinden, cerrahi ile tümörün total rezeksiyonu ve beraberinde hormonal kontrol sağlanmalıdır. Total tümör rezeksiyonunun ve remisyonun erken göstergesi postoperatif dönemde glukokortikoid replasman ihtiyacının ortaya çıkmasıdır. ACTH salgılayan adenomun pseudokapsülü ile birlikte çıkarılması kortizol değerlerinin postoperatif dönemde hızla düşmesini sağlar ve kalıcı remisyon oranını yükseltir. Cerrahi remisyon sağlanamaz ve rezidü tümör izlenir ise tekrar cerrahi düşünülmeli, uzun dönemde nüks izlenirse yine ikinci cerrahi düşünülmelidir. Cushing hastalığında medikal tedavi sadece adjuvan olarak kullanılır. Remisyon gözlenmeyen olgularda tekrar cerrahide özellikle yaşlı hastalarda hemi- veya total hipofizektomi uygulanabilir. Hipofize yönelik cerrahilerde başarılı olunamazsa hasta radyoterapiye yönlendirilebilir. Cushing hastalığında uzun dönemde gözlenen yüksek nüks oranları nedeni ile bu hastalar uzun dönemli takibe alınmalıdır.

Cushing sendromu (CS) kronik glukokortikoid fazlalığı ile oluşan klinik tablodur. CS spontan ve iatrojenik olmak üzere 2 grupta incelenir. Spontan CS yine kendi arasında ACTH bağımlı ve ACTH bağımsız olmak üzere 2 grupta incelenmektedir. Spontan CS’nun erişkinlerde en sık nedeni (%70) adrenokortikotropik hormon (ACTH) salgılayan hipofiz adenomu sonucu gelişen Cushing hastalığıdır (CH). CHda hipofiz adenomundan ACTH salgılanması neticesinde bilateral adrenal kortikal hiperplazi oluşmakta ve neticesinde adrenal kortikal hormonların aşırı sekresyonuna bağlı klinik bulgular ortaya çıkmaktadır. CH’nın tipik klinik bulguları ve hastalığın hipofizdeki bir bazofilik adenom neticesinde ortaya çıktığı ilk kez 1932 yılında Harvey Cushing tarafından tanımlanmıştır. CH sıklıkla 25-45 yaş arası erişkin kadınlarda görülür ve yıllık insidansı milyonda 2 – 3 olarak tahmin edilmektedir. Ektopik ACTH sekresyonu ise çok daha nadirdir.

Bu yazıda CS’nun nedenleri, CH’nın patofizyolojisi, tanıya gidilirken izlenecek yol, tedavi seçenekleri ve özellikle cerrahi tedavinin sonuçlarından bahsedilecektir.