Türk Nöroşirürji Dergisi 2021 , Vol 31 , Num 1
Pediatrik Popülasyonda Kraniyofarengiom
Eyüp BAYATLI1,Gökmen KAHILOĞULLARI1
1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

Özet

Kraniyofarengiomlar nadir görülen sellar/suprasellar bölge tümörleridir. Pediatrik ve erişkin her iki yaş grubunda görülebilen bu tümörler iyi huylu olarak kabul edilmelerine rağmen uzun vadede yüksek morbidite oranları hastalığın medikopsikososyal yükünü artırmıştır. Pediatrik kraniyofarengiom olgularının neredeyse tamamı adamantinomatöz tiptedir. Bu tümörler optik aparat, hipofiz, hipotalamus, Willis poligonu ve beyin sapı gibi yapılara yakın komşuluk gösterirler. Hipotalamik tutulum veya etkilenme olguların mortalite ve morbidite oranlarını önemli ölçüde artırır. Kraniyofarengiom tedavisi temelde belirlenmiş görünmekle beraber komplike olgularda oldukça tartışmalı hâle gelebilmektedir. Tümör kontrolü ile yaşam kalitesi arasındaki dengenin korunması gerektiği, bu hasta popülasyonunun tedavisinde temel kuralı oluşturmuştur. Kraniyofarengiom hastalarının yönetilmesi zorlu bir süreç olup nöroşirürjiyen, nörolog, onkolog, endokrinolog ve oftalmologların bulunduğu multidisipliner ekipler tarafından izlenmesi gereklidir. Son gelişmeler belirli yolakların inhibisyonuna yönelik hedef-bazlı kişiye özel moleküler tedavilere yönelik umut vadetmektedir ancak ileri çalışmaların yapılmasına gerek duyulmaktadır.