Özet
Giriş: Arteriovenözmalformasyonlar (AVM"ler), birçok durumda intrakraniyal kanama ve epilepsiye neden olma potansiyeli olan serebrovasküler malformasyonların en tehlikelisidir. Bu vasküler lezyonlar anormal damarların bir araya gelmesinden oluşur ve normal bir kapiller yatak olmaksızın arteriovenöz şant karakteri taşır. AVM"lernidus, besleyici arterler ve drenaj venlerini içerir.Beyin AVM"leri yaygın değildir, popülasyonunyaklaşık yüzde 0.1"inde görülür. Supratentoryal lezyonlar, beyin AVM"lerinin yüzde 90"ını oluşturur; geri kalanı posterior fossadadır. Genellikle tek lezyonlar olarak ortaya çıkarlar, ancak yüzde 9"a kadar çok sayıda lezyon vardır.
Beyin AVM"leri genellikle 10 ila 40 yaşları arasında ortaya çıkar. Başvurudaki yaşta iki zirve vardır, biri çocuklukta ve sonra tekrar 30 ila 50 yaşlarında.Bu lezyonlar hastalarda intrakraniyal kanama (en sık), nöbet, fokal nörolojik defisit ve baş ağrısı ile saptanabildiği gibi insidental olarak da saptanabilir.
Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) en sık kullanılan non-invaziv tanı araçlarıdır.Bilgisayarlı tomografi anjiyografi (BTA) ve manyetik rezonans anjiyografi (MRA) intrakraniyalvasküler lezyonların teşhisinde yüksek bir duyarlılık ve özgüllüğe sahiptir. Dijital subtraksiyon anjiyografisi (DSA), AVM teşhisi için en güvenilir ve doğru yöntemdir ve anormal damarları, genişlemiş besleyici arterleri ve erken venöz drenajı görüntüleme yeteneğine sahiptir. Bu çalışmada radyolojik görüntülemeler sonucu saptanan ve patoloji raporu ile doğrulanan glial tümör vearteriovenözmalformasyonbirlikteliği olan bir olgu sunulmaktadır.
Vaka Sunumu: 37 yaşında bilinen ek hastalığı olmayan erkek hasta epileptik nöbet ile başvurdu. Nöroloji hekimleri tarafından 2x500 mg levetiracetam başlandı. Yapılan kraniyal görüntülemeleri sonrasında tarafımıza yönlendirildi. Hastaya yapılan kontrastlı beyin MRG incelemesinde sol frontoparyetal bölgede derin beyaz cevhere yerleşmiş yaklaşık 42x40x36 mm boyutlarında çevresinde yaygın ödem alanları içeren kitlesel lezyon saptandı. Hastanın preoperatif hazırlıkları başlatıldı. MRG raporu eşliğinde lezyon daha ayrıntılı incelendiğinde; lezyon içerisinde uzanım gösterenvasküler yapılar saptandı.
Hastanın preoperatif nörolojik muayenesi doğaldı. Şubat 2022"de opere edildi. Postoperatif yoğun bakım takipleri sırasında hastanın 1 kez nöbet geçirmesi üzerine levetiracetam dozu 2x750 mg olarak değiştirildi. Hastanın sağ üst ekstremitesindepostoperatif ilk 3 günde geçici hemiparezi izlense de takiplerinde normale döndü. Hastanın patoloji raporu radyolojik ön tanıyı doğrular nitelikte idi. Düşük dereceli glial tümör ve arteriovenözmalformasyon birlikteliği şeklinde raporlandı.
Patoloji Raporu
Diffüz Glioma, Grade 2 (WHO- 2016), Arteriovenöz Malformasyon (Co-Exıstent), Sol Frontoparietal Kitle,
Eksizyonel Biyopsi
1) Olguda histomorfolojik, immün/histotokimyasal çalışma bulguları birlikte değerlendirildiğinde low-grade glial
tümör ile birlikte arteriovenöz malformasyon (co-exıstent) izlenmiştir. Glial tümörün yaklaşık %30"luk bir bölümününü
kaplayan oligodendroglial komponent mevcuttur.
2) Bu yaygın gliomları teşhis etmek için hem histolojik fenotip hem de moleküler profilleme kombinasyonunu kullanarak, tümörlerin büyük çoğunluğu, gerçek moleküler tanımlı oligoastrositomların yalnızca nadir raporlarıyla, bir astrositom veya oligodendroglioma fenotipi ile uyumlu olduğu bilinmektedir.
3) Glial tümörle aynı lokalizasyonda AVM görülmesi çok nadir bir durumdur iki ayrı patolojinin tek bir lezyon içinde görülmesi söz konusudur.
Tartışma: Günümüzde literatürde AVM ile glioma birlikteliğine ilişkin sınırlı sayıda vaka bildirilmiştir. Birkaç hipotez üretilmiş olmasına rağmen, bu lezyonun patogenezi belirsizliğini koruyor. Böyle nadir görülen vakalar preoperatif ve postoperatif ayrıntılı değerlendirme gerektirir.Bu vakada olduğu gibi glial tümör ve çevresinde diffüz ödemi olan vasküler malformasyonun eşlik ettiği lezyonlarda ayırıcı tanı önemlidir.Bu vasküler lezyonların preoperatif dönemde daha net tespit edilebilmesi için kontrastlı beyin MRG"ye ek olarak MRA, BTA, DSA gibi tanısal araçlar kullanılabilir.
İki ayrı patolojinin tek bir lezyon içerisinde görüldüğü bu tür vakalarda patolojilerin ayrı ayrı değerlendirilmesi ve klinik takiplerinin yapılması gereklidir. Vasküler malformasyonların eşlik ettiği glial tümörlerin patogenezini anlamak için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.