Türk Nöroşirürji Dergisi 2013 , Vol 23 , Num 3
Akromegali ve Pendred Sendromu Birlikteliği: Bir Olgu Sunumu
Faruk KILINÇ1, Cüneyt GÖÇMEZ2, Fatih DEMİRCAN3, Ali İNAL4, Alpaslan Kemal TUZCU1, Mehmet Emin BÜYÜKBAYRAM5
1Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Endokrinoloji Bilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye
2Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye
3Elazığ Özel Çağrı Tıp Merkezi, İç Hastalıkları Kliniği, Elazığ, Türkiye
4Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Onkoloji Bilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye
5Dicle Üniversitesi, Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye

Özet

Pendred Sendromu, otozomal resesif geçiş gösteren, guatr ve konjenital sağırlığın birlikte görüldüğü bir hastalıktır. Tiroid bezinde iyodun organifikasyonunda enzimatik bir bozukluk söz konusudur. Organifikasyon bozukluğu hastalık için diagnostik olan perklorat kovma testi ile gösterilmektedir. İşitme kaybı nedeni ile Mondini tipi konjenital malformasyon olarak bildirilmektedir. Kliniğimizde Pendred sendromu tanısı konulan ve sonraki kontrollerinde akromegali tespit edilen ve pür endoskopik endonasal transsfenoidal olarak komplikasyonsuz opere edilen nadir görülen bir olgu güncel literatür eşliğinde sunulmuştur. Sensorinöral işitme kaybı ve guatr saptanan olgularda, Pendred sendromu akılda bulundurulmalıdır. Nadir olarak görülen iki endokrinolojik hastalık olan Pendred sendromu ve akromegalinin birlikte aynı olguda tespit edilmesi aynı patolojik kökenli veya ayrı birer hastalık olup olmadığını düşünmemizi sağlamıştır.