Türk Nöroşirürji Dergisi 2016 , Vol 26 , Num 3
Primer İzole Total Serebellar Agenezi: Yetişkin bir Hastanın Olgu Sunumu ve Literatür Taraması
Necati ÜÇLER1, Mehmet Davut UÇAR1, Şeyho Cem YÜCETAŞ1, İlyas DOLAŞ1, Süleyman KILINÇ1, Serdal ALBAYRAK2
1Adıyaman Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Anabilim Dalı, Adıyaman, Türkiye
2Elazığ Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Nöroşirürji Kliniği, Elazığ, Türkiye

Özet

Serebellar agenezi oldukça nadir görülür. Yenidoğan dönemde ölüme ve ciddi paraliziye sebep olabileceği gibi, yetişkin hayatta asemptomatik olarak da görülebilir. Radyolojik görüntüleme yöntemlerinin gelişmesiyle birlikte tanı olasılığı artmıştır. Serebellar agenezili hastalarda motor bozukluklar, mental durum bozukluğu serebellar koordinasyon bozukluğu bulunabildiği gibi, bunlardan hiçbiri de bulunmayabilir. Ek konjenital patolojilerin eşlik etmediği serebellar agenezide normal yaşam mümkündür. Serebellumdaki konjenital bozukluklar sıklıkla Dandy-Walker malformasyonu ve Chiari Malformasyonu şeklinde görülür. İleri tanı ve tedavilere gerek kalıp kalmayacağı açısından bu hastaların ayırıcı tanısının önemli olduğunu düşünmekteyiz. Radyolojik görüntüleme ile baş ağrısı yakınmasıyla başvuran 32 yaşındaki erkek hastamızda tespit ettiğimiz primer izole serebellar agenezi’yi literatür eşliğinde değerlendirdik.