Özet
1942 yılında Stout ve Murray plevrada yerleşimli hemanjioperisitoma ve soliter fibröz tümörü tanımladılar. Sonraki yıllarda bu
tümörlerin vücudun birçok yerinde gelişebileceği gösterildi. Bu derlemede beynin nadir görülen tümörleri arasında yer alan bu iki
tümörün biyolojileri konusunda son yıllarda ortaya çıkan bulguların özetlenmesi amaçlanmıştır. Makalede önce güncel çalışmalardaki
moleküler biyolojik bulgular anlatılacak ve ardından bu mekanizmaları hedefleyebilecek olan ilaçlar tartışılacaktır. Son yıllarda ise bu
iki tümörün benzer kromozomal translokasyon olaylarını taşıdığı gösterildi. Hemanjioperisitomalarda STAT6"nın anormal düzeyde
artmış aktivitesinin yanı sıra, antiapoptotik bcl-2"nin yoğun sentezi, PDGF ve telomeraz"a bağlı büyüme yolaklarının da aktivasyonu
gösterilmiştir. Bugün elimizde, farklı endikasyonlar için geliştirilmiş ve bu dört farklı yolağın her birini baskılabilen yeni moleküller
(teriflunomide, venetoclax, sunitinib, imetelstat) bulunmaktadır. Bu iki nadir beyin tümörünün tümör biyolojileri, farmakolojik tedavileri
için hedefler göstermektedir.
