Özet
Kraniyofarengiomlar nadir görülen sellar/suprasellar bölge tümörleridir. Pediatrik ve erişkin her iki yaş grubunda görülebilen bu
tümörler iyi huylu olarak kabul edilmelerine rağmen uzun vadede yüksek morbidite oranları hastalığın medikopsikososyal yükünü
artırmıştır. Pediatrik kraniyofarengiom olgularının neredeyse tamamı adamantinomatöz tiptedir. Bu tümörler optik aparat, hipofiz,
hipotalamus, Willis poligonu ve beyin sapı gibi yapılara yakın komşuluk gösterirler. Hipotalamik tutulum veya etkilenme olguların
mortalite ve morbidite oranlarını önemli ölçüde artırır. Kraniyofarengiom tedavisi temelde belirlenmiş görünmekle beraber komplike
olgularda oldukça tartışmalı hâle gelebilmektedir. Tümör kontrolü ile yaşam kalitesi arasındaki dengenin korunması gerektiği, bu
hasta popülasyonunun tedavisinde temel kuralı oluşturmuştur. Kraniyofarengiom hastalarının yönetilmesi zorlu bir süreç olup
nöroşirürjiyen, nörolog, onkolog, endokrinolog ve oftalmologların bulunduğu multidisipliner ekipler tarafından izlenmesi gereklidir.
Son gelişmeler belirli yolakların inhibisyonuna yönelik hedef-bazlı kişiye özel moleküler tedavilere yönelik umut vadetmektedir ancak
ileri çalışmaların yapılmasına gerek duyulmaktadır.
