Türk Nöroşirürji Dergisi 2007 , Vol 17 , Num 1
İntrakranyal Hemanjiyoblastomlar: 32 Hastanın Klinik Değerlendirilmesi
Tufan CANSEVER, Aykut KARASU, Kemal HEPGÜL, Halil CAN, Altay SENCER
İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroşirürji AD. İstanbul

Özet

AMAÇ: Bu çalışmada, 1983-2005 yılları arasında kliniğimizde mikrocerrahi yöntemle total olarak çıkarılan intrakraniyal HB'lu ve VHL sendromlu hastalar retrospektif olarak değerlendirildi.

YÖNTEM: Hastaların yaşları ortalama 40 (19-67) yıldı ve 23'ü (%71) erkek. 32 hastada toplam 46 HB bulunurken, 9 hastada da (%28) VHL sendromu saptandı. 7 multiple hemanjioblastomlu hastanın beşinde (%71) VHL sendromu mevcutken, iki tanesi (%29) edinseldi. 32 hastaya toplam 41 cerrahi girişimde bulunuldu (bir hastaya dört, iki hastaya üç, iki hastaya da iki kez). 3 hastaya, beyin sapı yapışıklığı ve yoğun vaskülarizasyon nedeniyle subtotal rezeksiyon ve biyopsi yapılarak hidrosefaliye yönelik ventriküloperitoneal şant uygulandı. Birden fazla cerrahi girişim uygulanan hastaların tümünde VHL sendromu mevcuttu. 4 hastada (%9) minör cerrahi komplikasyon gelişti (iki hastada kapalı beyin omurilik sıvısı fistülü, iki hastada menenjit). Ortalama 60 ay izlenen hastaların, nörolojik semptomlarının cerrahi sonrası gerilediği veya progresyonunun engellendiği gözlendi. Bir hasta postoperatif dönemde VHL sendromunun sistemik komplikasyonları nedeniyle kaybedildi.

SONUÇ: İntrakranyal HB'ları mikrocerrahi girişimle total olarak çıkarılan bölgede nüks görülmez. Günümüzün gelişmiş nöroradyolojik ve genetik inceleme yöntemleri, asemptomatik VHL sendromlu hastaların takibini ve oluşabilecek yeni lezyonların bulunmasını ya da mevcut lezyonlardaki değişikliklerin hızla saptanmasını oldukça kolaylaştırmaktadır. Erken dönemde teşhis edilen ve mikrocerrahi yolla total çıkarılan hastalarda sonuçlar mükemmele yakındır.