Türk Nöroşirürji Dergisi 2010 , Vol 20 , Num 3
Fahr Hastalığı: Olgu Sunumu
Erdal Reşit YILMAZ, Ergün KARAVELİOĞLU, Habibullah DOLGUN, Zeki ŞEKERCİ
S.B. Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 1. Beyin Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye

Özet

Fahr hastalığı; familiyal olup, bazal ganglion, serebellar nukleuslar ve derin kortikal yapıların yaygın, ilerleyici kalsifikasyonu ile karakterize bir sendromdur. Paratiroid bozukluklar ve diğer metabolik bozukluklarla birlikte olabilir.Klinik özelikleri kalsifikasyonun bulunduğu bölgenin disfonksiyonu şeklindedir. En sık klinik tablolar ilerleyici mental hasar, konvülsiyon, parkinson benzeri tablolar, nöro psikiyatrik davranış bozuklukları şeklinde olabileceği gibi herhangi bir nörolojik anormalliğin olmadığı olgular da olabilir.Fahr hastalığının tanısında en yararlı görüntüleme tekniği olarak Bilgisayarlı Tomografi kullanılmaktadır. Bu olgular Acil servislerde subaraknoid kanama kliniği ile karışabilmektedir. Bu yazıda intrakranial kalsifikasyon nedenleri içinde nadir görülen ve birçok sinir sistemi hastalığı bulgusunu içeren Fahr hastalığı tanısı alan bir olgu literatür ışığında değerlendirilmiştir.