Özet
Fahr hastalığı; familiyal olup, bazal ganglion, serebellar nukleuslar ve derin
kortikal yapıların yaygın, ilerleyici kalsifikasyonu ile karakterize bir sendromdur.
Paratiroid bozukluklar ve diğer metabolik bozukluklarla birlikte olabilir.Klinik
özelikleri kalsifikasyonun bulunduğu bölgenin disfonksiyonu şeklindedir. En sık
klinik tablolar ilerleyici mental hasar, konvülsiyon, parkinson benzeri tablolar,
nöro psikiyatrik davranış bozuklukları şeklinde olabileceği gibi herhangi bir
nörolojik anormalliğin olmadığı olgular da olabilir.Fahr hastalığının tanısında
en yararlı görüntüleme tekniği olarak Bilgisayarlı Tomografi kullanılmaktadır.
Bu olgular Acil servislerde subaraknoid kanama kliniği ile karışabilmektedir. Bu
yazıda intrakranial kalsifikasyon nedenleri içinde nadir görülen ve birçok sinir
sistemi hastalığı bulgusunu içeren Fahr hastalığı tanısı alan bir olgu literatür
ışığında değerlendirilmiştir.
